تعرف على فقر الدم المنجلي وأسبابة وأعراضة

فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي يتم توريثة عندما يتلقي الطفل جينين أحدهما من آلام والآخر من الاب يرمزان للهيموجلوبين غير الطبيعي فالشخص الذي يرث جينا واحدا فقد يتمتع بصحة جيدة ويعتبر حاملا للمرض ويصل أحتمال إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي من أبوين يحملان جين الخلية المنجلية الي 25%

فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في خلايا الدم الحمراء. تحتوي خلايا الدم الحمراء على الهيموجلوبين وهو البروتين الموجود في الخلايا ويحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم.
والخلايا السليمة تكون ناعمة ومستديرة ومرنة، وهي تتحرك عبر الأوعية الدموية بسهولة لنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم، ولكن الشخص المصاب بداء الكريات المنجلية يكون الهيموجلوبين لديه غير طبيعي، مما يجعل خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة وتتشكل على شكل حرف C وتشبه أداة زراعية تسمى "المنجل ".
يمكن أن تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية حتى 120 يوماً، لكن الخلايا المنجلية تعيش فقط لمدة 10 إلى 20 يوماً، مما يسبب نقصاً مستمراً في خلايا الدم الحمراء وانتشار خلايا الدم الأقل صحة في الجسم، كما تلتصق هذه الخلايا ببعضها البعض، مما ينتج عنه انسداد الأوعية الدموية الصغيرة وإعاقة تدفق الدم الذي يحمل الأكسجين.
ويمكن أن يسبب انسداد الأوعية الدموية الألم و فقر الدم المزمن، إذ يتداخل مرض فقر الدم المنجلي مع توصيل الأكسجين إلى الأنسجة، وهو ما يُسبب مضاعفات خطيرة مثل تلف الطحال والسكتة الدماغية وسهولة العدوى ومتلازمة الصدر الحادّة.

أعراض مرض فقر الدم المنجلي

انسداد الأوعية الدموية الصغيرة وإعاقة تدفق الدم السليم والطبيعي الذي يحمل الأكسجين قد يسبب العديد من الأعراض والمضاعفات المرتبطة بمرض فقر الدم المنجلي.
وتختلف الأعراض والمضاعفات من شخص إلى آخر، ولكن تشمل ما يلي:
-الدوار وضيق التنفس والإرهاق، فنتيجة لقصر عمر الخلايا المنجلية يصبح هناك عدد أقل من خلايا الدم الحمراء المتوفرة في الجسم، مما يؤدي إلى فقر الدم الشديد.
- أزمات الألم الشديدة، بسبب إعاقة تدفق الدم إلى منطقة ما، نتيجة التصاق الخلايا المنجلية ببعضها البعض، لذلك تصبح عالقة في الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى الألم الشديد في أي مكان بالجسم، ولكن غالباً ما يحدث ذلك في الصدر والذراعين والساقين، وقد يؤدي انقطاع تدفق الدم إلى موت الأنسجة.
-أزمات الصدر الحادّة، بسبب تجمع الخلايا المنجلية في الصدر، وإعاقتها لتدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين، وهو ما يمكن أن يهدد الحياة، وتشبه أعراض هذه الحالة أعراض الالتهاب والحمى والألم والسعال الشديد.
-تضخم الطحال، نتيجة تجمع الخلايا المنجلية في الطحال، مما يؤدي إلى انخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين، كما يصبح الطحال متندباً وقد يتلف بشكل دائم، مما يزيد خطر الإصابة بالعدوى، كما يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى الوفاة إذا لم يخضع المريض للعلاج الفوري.
-السكتة الدماغية، إذ يمكن للخلايا المنجلية أن تسدُّ الأوعية الدموية الرئيسية التي تزود الدماغ بالأكسجين، مما قد يؤدي إلى إعاقة أو انقطاع تدفق الدم والأكسجين إلى الدماغ، وهو ما يسبب تلفاً شديداً في الدماغ.
-مشاكل في البصر مثل الوميض وعدم وضوح الرؤية أو عدم انتظامها، وانخفاض الرؤية الليلية وفقدان الرؤية المفاجئ في بعض الأحيان.
-اصفرار الجلد والعينين والفم، وهو ما يُسمى بـ"اليرقان"، وتحدث هذه الحالة نتيجة لقصر عمر الخلايا المنجلية، حيث تموت أسرع من قدرة الكبد على ترشيحها، ويؤدي هذا إلى تراكم البيليروبين الذي يسبب اللون الأصفر من هذه الخلايا المتكسرة في الكبد.