الورم العصبي الليفي.. تعرف علي أنواعة و الأسباب والأعراض

الورم الليفي العصبي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تسبب تكون الورم على الأنسجة العصبية ويمكن أن تحدث هذه الأورام في اى مكان من الجهاز العصبى
ف الورم العصبي الليفي، هو اضطراب وراثي يؤدي إلى تشكُّل الأورام في جميع أنحاء الجسم، ولكنها عادةً ما تكون أوراماً غيرَ سرطانية (حميدة)، فيما ترتبط بعض أشكال الورم العصبي الليفي ببعض الأورام الخبيثة.. ولا يوجد دواء معتمَد لعلاج الورم العصبي الليفي، لكن تنشط بعض الأبحاث لاكتشاف العلاجات المحتملة، والأدوية التي تعمل على مثبطات البروتين المرتبط بنمو الخلايا غير الطبيعي..

يشمل الورم العصبي الليفي ثلاثة اضطرابات، وتختلف الأعراض باختلاف كل اضطراب:

الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1)
وهو الأكثر شيوعاً، في معظم الحالات يتأثر الجلد مسبباً بعض الأعراض، مثل:
- مجموعات من النمش في ثنايا الجلد مثل: الإبطين والفخذ وتحت الثدي وثنيات المرفقين والركبتين.
- الوحمات المعروفة باسم بقع القهوة بالحليب، وهي بقع بُنية فاتحة أو داكنة من مختلف الأحجام والأشكال، تظهر في أيّ مكان على الجسم.
- الأورام الدبقية البصرية المعروفة باسم عقيدات ليش، وهي نتوءات صغيرة تظهر على قزحية العين، وتكون شائعة لدى الأشخاص المصابين ب الورم العصبي الليفي من النوع الأول، ولكن لا يصاحبها أعراض، ولا تتطلب علاجاً إلا إذا زاد حجمها تدريجياً؛ إذ يكتشفها طبيب العيون أثناء فحص العين.
- نادراً ما يرتبط الورم العصبي الليفي من النوع الأول، بنوع من السرطان يُعرف باسم أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة.

الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2)
يحدث بسبب جين معيب يؤدي إلى نمو غير منضبط (أورام) في الجهاز العصبي؛ إذ يؤثر النمو غير الطبيعي للورم الليفي على الأعصاب داخل الجمجمة والعمود الفقري، وتشمل أعراضه الشائعة مشاكل، تتعلق بالسمع والتوازن والتحكم في عضلات الوجه، ومشاكل في العظام والعين والجهاز العصبي.

الورم الشفاني وهو نوعان، يتميز كل نوع بأورام حول الأعصاب الطرفية، وهما:
- الأورام الليفية الشفانية العصبية، وهي تظهر غالباً لدى مرضى الورم العصبي الليفي من النوع الأول، وتكون على شكل كتل لحمية على الجلد أو تحته، وقد تكون مؤلمة أو مثيرة للحكة، لكنها في الغالب لا تؤدي إلى أيّة أعراض أخرى.
- الأورام الشفانية الدهليزية، وهي تُعتبر أكثر شيوعاً عند مرضى الورم العصبي الليفي من النوع الثاني، بينما تؤثر هذه الأورام على أعصاب الأذن الداخلية، وتعطل السمع والتوازن.. وقد يعاني مرضى الورم العصبي الليفي من النوع الأول من تغيّرات في جدران الشرايين، قد تؤدي إلى متلازمة مويامويا، أو تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة، ويعاني بعض الأطفال المصابين بهذه الحالة، من مشاكل في التعلم، وتكون لديهم رؤوس أكبر قليلاً من المعتاد..

غالباً ما يتم تشخيص اضطرابات الورم العصبي الليفي، عن طريق فحص المريض، وإجراء بعض الاختبارات الجينية، وقد يطلب الطبيب العديد من الاختبارات، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي، وتخطيط كهربية العضل (EMG ) لقياس المسارات الكهربائية في الأعصاب، أو أخذ خزعة لتشخيص الورم الليفي العصبي أو الورم الشفاني، من خلال النظر إلى جزء من الورم تحت المجهر.

علاج الورم العصبي الليفي
لا يوجد دواء لعلاج الورم العصبي الليفي، وغالباً لا تسبب الحالات الخفيفة من NF1، وNF2، والورم الشفاني، مشاكل صحية خطيرة، كما لا يحتاج الأشخاص المصابون إلى علاج أكثر من الملاحظة والفحوص المنتظمة وإدارة الأعراض.. وفي الحالات المتقدمة، يمكن علاج الأورام والتغيّرات العظمية الناتجة عن الورم العصبي الليفي، بالطرق الجراحية وغير الجراحية، بواسطة أطباء الأعصاب وجرّاحي العظام.

العلاقة بين الورم العصبي الليفي والسرطان
الأورام الليفية العصبية ليست شكلاً من أشكال السرطان، ولكن يمكن أن تُحدث تغييرات سرطانية في أنواع معينة من الأورام الليفية العصبية، وخاصة الورم الليفي العصبي الضفيري، الذي يمكن أن يتحول إلى ساركوما (ورم الأنسجة الرخوة)، ونوع نادر من الساركوما هو ورم خبيث يحدث في الأعصاب المحيطية (MPNST)، ويكون خطيراً جداً، ويمكن أن يهدد الحياة.. والمصابون ب الورم العصبي الليفي وخاصة الأطفال، لديهم مخاطر أعلى من المتوسط للإصابة بورم دبقي (ورم في الجهاز العصبي)؛ إذ تظهر الأورام الدبقية عادةً لدى الطفل الذي يبلغ من العمر 4 و5 سنوات، وفي معظم الحالات تكون هذه الأورام منخفضة الدرجة، ويمكن التحكم فيها.